„Ludzie nieśmiali, kiedy kaszlę”: żyję z mukowiscydozą

Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną w którym zaburzone jest normalne funkcjonowanie błon śluzowych, odzwierciedla się to przede wszystkim w procesach oddychania i trawienia. Osoba z tą chorobą potrzebuje ciągłego wdychania leków, leków do trawienia żywności, antybiotyków do zapobiegania infekcjom; częste zaostrzenia i hospitalizacje utrudniają naukę i pracę. Do tego wszystkiego dodaj postawę innych: ludzie mogą obawiać się zarażenia przez osobę kaszlącą lub obwinianą za „niesportowość”. Średnia długość życia osób z mukowiscydozą w Europie wynosi niewiele ponad trzydzieści lat. Nastya Katasonova ma dwadzieścia jeden lat i powiedziała, jak żyje z taką diagnozą i nie planuje się poddać.

Tekst: Daria Shipacheva

Złamany gen

- W 1997 r. Moja rodzina mieszkała w obwodzie rostowskim - w miasteczku Wołgodońsk. Przez przypadek nie urodziłem się w domu, ale w Moskwie - i myślę, że miałem z tym szczęście. W tamtych czasach lekarze w moim rodzinnym mieście nie mogli wiedzieć nic o mukowiscydozie, aw Moskwie szybko rozpoznano mnie prawidłowo.

U wielu dzieci choroba ta jest rozpoznawana w pierwszych dniach życia - z powodu ostrej niedrożności jelit. Tak było ze mną: kilka dni po narodzinach mój brzuch był spuchnięty, nie mogłem iść do toalety. Dziewiątego dnia zostałem przyjęty do szpitala i przeszedłem operację - aby ci o tym przypomnieć, pozostawiono mi dużą bliznę na brzuchu. Przez całe moje dzieciństwo regularnie przebywałem w szpitalach, przynajmniej raz w roku. Na początku nie rozumiałem, że coś jest ze mną nie tak - po prostu wiedziałem, że kaszlę dużo i muszę się wyleczyć.

Kiedy osoba ma mukowiscydozę, gen jest „złamany”, co jest odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie zewnętrznych gruczołów wydzielniczych - wpływa to w szczególności na oddychanie i trawienie. Nawiasem mówiąc, mukowiscydoza jest najczęstszą chorobą dziedziczną: bardzo wielu ludzi (prawie co dwudziesty) jest nosicielami mutacji, a jeśli dwie takie osoby prowadzą dziecko, może się w nim objawiać. Dlatego przed myśleniem o dzieciach zaleca się przeprowadzenie analizy dla nosiciela najczęstszych mutacji genetycznych.

Istnieją trzy formy mukowiscydozy: płucna, jelitowa i mieszana. Ja (i większość tych, z którymi leżałem w szpitalach) - mieszałem. Ale problemy z płucami są bardziej niebezpieczne: plwociny regularnie się w nich gromadzą, rozwijają się infekcje - trzeba zażywać antybiotyki, przyjmować leki przez zakraplacze, w przeciwnym razie stan zaczyna zagrażać życiu.

Wiem, że są takie rodziny, w których starają się ukryć przed mukowiscydozą i nie mówią o tym nauczycielom i innym dzieciom. Ale wciąż nie mogę być „jak wszyscy inni” - więc po co udawać?

Gdzieś w wieku pięciu lat zdałem sobie sprawę, że nie miałem „częstego zapalenia oskrzeli”, że moje zdrowie było gorsze niż u innych dzieci. Ale nadal spokojnie to robiłem - podróż do szpitala była jak niezwykłe wakacje i obóz letni w tym samym czasie. Na początku dwóch tysięcy dzieci z mukowiscydozą leżały na oddziałach ogólnych czterech osób. Byliśmy przyjaciółmi, rozmawialiśmy, bawiliśmy się dobrze. Prawdopodobnie teraz zostanie zwolniony lekarz naczelny: ludzie z taką diagnozą nie mogą być blisko, szczególnie w zamkniętym pokoju, a tym bardziej podczas zaostrzenia. Jesteśmy szczególnie podatni na infekcje, na które nie ma wpływu osoba zdrowa - na przykład gronkowiec lub jakiś grzyb może zakwitnąć w płucach, a my łatwo możemy zarazić się nawzajem. Każdy jest chory na jakąś „własną” infekcję, a wybranie go ze współlokatora to banalna sprawa.

Na początku szkoły przenieśliśmy się do Moskwy: w Wołgodońsku nic nie zrozumiałem na temat mojej choroby, dali mi niewłaściwe leki. Z wiekiem mój stan zaczął się pogarszać: musiałem iść do szpitala kilka razy w roku, aw domu musiałem codziennie wdychać specjalne urządzenie - w celu oczyszczenia gardła i powrotu plwociny.

Kiedy miałem dziesięć lub dwanaście lat, zostaliśmy przeniesieni z innymi pacjentami z działu RCCH, gdzie zwykle leżeliśmy, do innego budynku - w naszym budynku była naprawa. A potem wszystko się zmieniło. Osiedliliśmy się już w dwóch komnatach i wszystkie zostały założone na maski. Rodzicom nie wolno było komunikować się ze sobą poza okręgiem, a my wychodziliśmy. Zdaliśmy sobie sprawę, że coś się dzieje - coś bardzo poważnego i złego.

W przedziale znajdowały się dwie komory. W jednym były dzieci z infekcją gronkowca - jest to najbardziej „lite” opcja - z prętem pirocyjanowym, już bardziej niebezpiecznym zakażeniem. Drugi przedział był przeznaczony dla dzieci zakażonych infekcją zwaną „septyczną” (Burkholderia cepacia, kompleks bakterii odpornych na różne antybiotyki i niebezpiecznych dla płuc). Uwaga Wyd.). Wszyscy bali się wejść w „separację” - w rzeczywistości była to droga jednokierunkowa. Stamtąd do nas nie wróciliśmy. Potem po raz pierwszy zacząłem słyszeć o śmierci dzieci, z którymi leżałem w szpitalach. Na początku - tylko znajoma dziewczyna, potem moja przyjaciółka - naprawdę się przestraszyłem. Czy mogę też umrzeć? Dopiero wtedy uświadomiłem sobie, jak poważna jest moja choroba.

„Jak żyć” i „jak nie umierać”

Ileż radości i dobrego samopoczucia miałem z innymi cierpiącymi w szpitalach, równie trudnymi dla zdrowych dzieci. Gdzieś przed siódmą lub ósmą klasą poszedłem do zwykłej szkoły, chociaż miałem specjalny harmonogram. Często tęskniłem za zajęciami, ponieważ źle się czułem lub byłem w szpitalu, więc studiowałem pół jako student zewnętrzny. Nie ukryłem swojej choroby - nie widziałem sensu. Wiem, że są takie rodziny, w których starają się ukryć przed mukowiscydozą i nie mówią o tym nauczycielom i innym dzieciom. Zastanawiam się, co stanie się z takim dzieckiem, jeśli powie mu się, żeby krzyknął na wychowanie fizyczne, czy pochyli się w połowie odległości i zacznie kaszleć krwią? Nadal nie mogę być „jak wszyscy inni” - więc po co udawać? Ogólnie rzecz biorąc, zawsze otwarcie mówiłem o mojej chorobie. Ale mimo to rozeszły się wokół mnie śmieszne pogłoski.

Pewnego dnia jakaś życzliwa matka powiedziała dziecku, że kupiłem niepełnosprawność, żeby nie chodzić do szkoły. Potem dali mi bojkot: nie rozmawiali ze mną, nie śmiali się i nie potępiali. Musiałem ukryć się w zagłębieniu i po rozmowie pobiegłem na lekcję. A potem zacząłem chodzić na oddzielne zajęcia z nauczycielami, po lekcjach ogólnych.

W pewnym momencie bardzo trudno mi było studiować w zwykłej szkole i całkowicie przeniosłem się na naukę w domu. To wspaniale, że istnieje taka opcja - i wierzę, że należy ją wykorzystać, a nie wyczerpać ze szkodą dla zdrowia. Kiedy miałem osiem lat, w maju wydarzyło się kolejne zaostrzenie - i moi rodzice nalegali, żebym skończył rok szkolny, zanim pójdę do szpitala. W rezultacie część płuc ustąpiła i nadal nie działa (zapadnięte płuco przestaje wypełniać się powietrzem i wyłącza się z procesu oddychania). - Ok. wyd.). Być może, gdyby nie to, łatwiej byłoby mi teraz oddychać. Myślę, że pragnienie „bycia jak wszyscy inni” nie jest warte takich problemów zdrowotnych.

Uważam, że nie ma potrzeby być wyczerpanym ze szkodą dla zdrowia. Kiedy miałem osiem lat, moi rodzice upierali się, że kończę rok szkolny, zanim pójdę do szpitala. W rezultacie część światła padła

W dniu pierwszego egzaminu zabrano mnie do szpitala z poważnym powikłaniem, a wtedy nie było mowy o wejściu na uniwersytet. Wcześniej moja matka była poważnie chora i opiekowałem się nią, zapominając o sobie. Kiedy mama odeszła, zmieniłem się w blady cień: miałem siedemnaście lat i ważyłem trzydzieści siedem kilogramów. Próbowałem jakoś przybrać na wadze, ale było to całkowicie nieudane: z powodu problemów z jelitami ludzie z mukowiscydozą mają słabo wchłaniane składniki odżywcze. Potrzebujemy ciągłego „wsparcia” trawienia: codziennie piję paczkę enzymów w kapsułkach, tylko po to, by trawić zwykłe jedzenie.

W rezultacie napisałem do lekarza i wysłali mnie do szpitala. Zaproponowali dwie opcje dodatkowego żywienia: cewnik do żyły centralnej lub stomię jelitową. Z jednej strony wydaje się, że lepiej jest wybrać cewnik: jest mniej traumatyczny, łatwiej i szybciej go ułożyć, a kto chce iść z dziurą w żołądku? Ale z drugiej strony nie można nawet umyć cewnika normalnie - zamiast tego należy wytrzeć wilgotnymi szmatami lub wilgotnymi chusteczkami. Początkowo chciałem cewnika, ale potem poprosiłem o zainstalowanie stomii - chociaż lekarze zbeształ mnie za nagłą zmianę decyzji.

Po operacji było ciężko. Bolał mnie brzuch i musiałem kaszleć z plwociny - i każdy ruch powodował cierpienie. Poszedłem na pierwszy tydzień, pochylając się nad pół i trzymając się za brzuch, ale potem stało się to łatwiejsze. Podłączyłem urządzenie do dostarczania jedzenia do stomii - za pomocą pompy i specjalnego adaptera wysłał go bezpośrednio do jelit. Udało mi się zdobyć siedem funtów w tygodniu - i wreszcie poczułem się lepiej.

Na konferencji dla rodziców dzieci z mukowiscydozą powiedzieli, że istnieją dwa podejścia do choroby: „jak nie umierać” i „jak żyć”. Chcę pokazać moim przykładem, jak żyć

W końcu zdecydowałem, że nie zapisam się na uniwersytet - to było zbyt trudne fizycznie i nie widziałem sensu. Zawsze kochałem kreatywność, więc postanowiłem rozwijać się w dziedzinie fotografii: robić więcej zdjęć, przetwarzać je, szukać klientów. Równolegle podejmowałem różne prace poboczne - wszelkiego rodzaju stanowiska administracyjne i sekretarskie. Próbowałem iść do biura, ale nie mogłem tego wytrzymać dłużej niż kilka miesięcy. Więc starałem się znaleźć pracę, w której mógłbym robić wszystko zdalnie - a przynajmniej nie przychodzić codziennie.

Mój wujek bardzo mi pomógł - zabrał mnie do firmy zajmującej się transportem samochodów w celu zatrudnienia w niepełnym wymiarze godzin. Pracuję tam od siedemnastego roku życia: fotografuję, robię portale społecznościowe i tak dalej. Kiedyś poznałem Yulyę Maximovę, która prowadzi kursy online na SMM - mieliśmy wspólnego przyjaciela na Facebooku z fundacji, która pomaga ludziom z mukowiscydozą. Julia sama miała gruźlicę w dzieciństwie, miała jedno płuco usunięte - i była bardzo przesiąknięta moją historią. Zabrała mnie na swoje kursy z dużym rabatem, a potem zostaliśmy przyjaciółmi - a teraz stale zaprasza mnie do robienia zdjęć.

Ostatnio aktywnie blogowałem na instagramie, a ostatnio na YouTube, gdzie mówię o moim życiu z chorobą. Chciałbym podnieść świadomość ludzi na temat mukowiscydozy i dać przykład do naśladowania - aby pokazać, że dzięki tej diagnozie możesz być aktywny i dobrze się bawić. Na konferencji dla rodziców dzieci z mukowiscydozą powiedzieli, że istnieją dwa podejścia: „jak nie umierać” i „jak żyć”. Chcę pokazać moim przykładem, jak żyć.

Codzienna rutyna

Rano wstaję i najpierw kaszlę. Zwykle robię to nad zlewem - mogę stać tam przez pół godziny. Jeśli musisz zebrać plwocinę do analizy, możesz zakaszlać cały słoik. To wszystko jest bardzo męczące i rano pozbawia część jego siły. Wtedy koniecznie - inhalacja. Cokolwiek robię, w jakimkolwiek stanie, ten krok nie może zostać pominięty. Jeśli nie ma mnie w domu, używam przenośnego inhalatora, najlepiej, gdy zabieg wykonuje się dwa lub trzy razy dziennie. Nie obchodzi mnie, kto myśli co - muszę oddychać! Dlatego mogę wykonywać inhalacje, na przykład w transporcie. W centrach handlowych zwykle siadam gdzieś w strefie gastronomicznej. Kiedyś zapytano mnie: „Czy to nowa fajka?” Ogólnie rzecz biorąc, ludzie oczywiście unikają mnie - zwłaszcza gdy kaszlę w metrze. Prawdopodobnie myślą coś w stylu: „Oni tam idą, zarażają wszystkich, lepiej byłoby siedzieć w domu i być leczonym”. To ironiczne - ponieważ ci ludzie są dla mnie o wiele bardziej niebezpieczni niż dla nich.

Wieczorami, jeśli to konieczne, podłącz moje urządzenie do zasilania. Nie jest to konieczne każdego dnia, ale tylko wtedy, gdy moja waga zaczyna spadać. Staram się zachować normalność - około pięćdziesięciu kilogramów. Śpię z podłączonym urządzeniem: w zależności od tego, jak bardzo jestem chudy, możesz wybrać od dwustu gramów do kilograma na noc. Jednym z najczęściej zadawanych pytań jest: „Dlaczego w ogóle nie jesz zwykłego jedzenia?” Oczywiście jem - potrzebuję tylko dodatkowego jedzenia i dodatkowych kalorii. Żartuję, że kocham jedzenie tak bardzo, że jem je nawet we śnie.

Jeśli nie potrzebujesz dodatkowego jedzenia, wyjeżdżam gdzieś lub chcę nosić ciasną sukienkę, mogę zatkać dziurę w moim żołądku specjalnym „korkiem”

Stoma rodzi również pytania: czy mi się z tym dobrze czuje, czy to mi przeszkadza? Zasadniczo praktycznie tego nie zauważam - z wyjątkiem tego, że w transporcie trafiają w godzinach szczytu, a potem mogą się zmieniać, a to jest nieprzyjemne. Z tego powodu w zatłoczonych autobusach próbuję się dostać, a starsi ludzie patrzą na mnie. Czasami agresywnie domagają się, aby porzucili swoje miejsce: „Patrzcie, jesteście posadzeni, młodzi i zdrowi”. Używam go tylko do jedzenia - idę do toalety jak zwykle. Jeśli nie potrzebuję dodatkowego jedzenia, wychodzę gdzieś lub chcę nosić ciasną sukienkę, mogę zatkać dziurę w moim żołądku specjalnym „korkiem” - będzie on niezauważalny i w ogóle nie będzie przeszkadzał.

Chcę powiedzieć, że ból jest drogi - potrzebujemy wszystkich tych urządzeń, materiałów eksploatacyjnych dla nich, leków wziewnych, enzymów do trawienia żywności, tabletek na bóle brzucha, antybiotyków, probiotyków, witamin. Mam w domu osobną lodówkę na leki. Stan rozdaje tylko niewielką część, a niektórzy mi nie odpowiadają, powodują mdłości. Sam musisz kupić wiele rzeczy. Na szczęście fundusze pomagają - niektóre leki i sprzęt można uzyskać za ich pośrednictwem. Ale fundusze są sponsorowane przez darowizny od ludzi, a teraz kryzys staje się coraz trudniejszy.

Przyszłość

Kiedy jako dziecko byłem w szpitalach z przyjaciółmi, do dziesięciu lat, miałem jakąś miłość z dzieciństwa. Ale kiedy zacząłem dorastać, uświadomiłem sobie, że ważniejsze jest dla mnie inwestowanie w siebie: rozwój, budowanie kariery, podróżowanie. Nie jestem gotów wydać moich ograniczonych zasobów na inną osobę. Jak na ironię, faceci, którzy potrzebują pomocy, zbawienia i opieki, próbują się ze mną zapoznać. Jeden napisał mi, że chce się włamać na motocykl - a ja sam mogę go uratować. Próbowałem pomóc takim ludziom, ale w końcu zrozumiałem, że nie potrzebują pomocy, ale potrzebuję energii, którą na nich przeznaczam. To mi nie odpowiada.

Ogólnie, jeśli w moim życiu pojawią się relacje, będę zadowolony - ale nigdy ich nie szukałem i nie szukałem ich. Nie myślę też zbyt wiele o mojej rodzinie. Nie wiem nawet, czy mogę zajść w ciążę - chociaż niektóre kobiety z mukowiscydozą, wiem, rodzą. Ale codziennie biorę antybiotyki - czy to bez nich dziewięć miesięcy? Tak, uduszę się!

Ostatnio osobom z mukowiscydozą oferuje się leczenie przeszczepem płuc. Ale nawet nie stoję w kolejce. Ryzyko takiej operacji jest bardzo wysokie. Warunkowo umrzesz albo dostaniesz drugą szansę - zacząć od zera, z nowymi zdrowymi płucami. A ja lubię moje stare życie - i nie chcę go umieszczać na linii. Postaram się utrzymać moje płuca tak długo, jak to możliwe, a jeśli stan stanie się krytyczny i nie będzie nic do stracenia, pomyślę o przeszczepie.