„Co jest nie tak z twoją twarzą”: jak mieszkam z zespołem Parry-Romberga

Zespół Parry-Romberga - rzadka patologia, którego geneza wciąż nie jest w pełni zrozumiała dla lekarzy. Osoba z taką chorobą zanika tkanki mięśniowe i kostne połowy twarzy (jest mniej przypadków, w których choroba dotyka całą twarz). Choroba rozwija się powoli: najpierw z reguły zanik skóry i tkanki podskórnej, następnie mięśnie i kości. W tym przypadku funkcja ruchowa mięśni zwykle nie jest zaburzona. Atrofia najczęściej występuje w ustach, oczach, nosie i uszach. Rzadziej wpływa na czoło, podniebienie, język, a tym bardziej na szyję i inne części ciała.

Choroba może być wrodzona i może rozwijać się na tle zatrucia, infekcji lub urazów fizycznych. W wyniku tych procesów twarz jest zdeformowana i przybiera formę asymetryczną: strona dotknięta chorobą okazuje się mniej zdrowa. Czasami rozwojowi choroby towarzyszy zmniejszenie wrażliwości skóry, jej depigmentacja, utrata brwi i rzęs. Rozmawialiśmy z bohaterką w obliczu tego stanu.

Bardzo często słyszę pytanie: „A co z twoją twarzą?” Jak na to odpowiedzieć, nie wiem. Nie miałem obrażeń głowy, moi rodzice mnie nie pobili, a ja nie urodziłem się w ten sposób. Odkształcenie mojej twarzy nastąpiło gdzieś za dwa lata - to znaczy nie od razu, jak niektórzy myślą. Dlaczego zespół Parry-Romberga wybrał mnie dokładnie, do tej pory, żaden lekarz nie powiedział na pewno. Domniemaną przyczyną jest trauma w dzieciństwie. Kiedy miałem sześć lat, graliśmy w jakąś aktywną grę z moją starszą siostrą i złamałem rękę. Zostałem umieszczony w szpitalu. Po chwili wypadły brwi i rzęsy, a na policzku pojawiła się ledwo widoczna czerwona plamka, którą rodzice wzięli za porosty. Wtedy nikt - ani ja, ani moja rodzina - nie sugerował, że będzie to poważna, nieuleczalna choroba.

Wkrótce po złamanej ręce pojawiły się ciągłe bóle. Kości rąk i nóg były szczególnie bolesne - wydawało się, że ktoś je wykręca. Nadal miałem ból głowy, nie mogłem jeść, zemdlałem, zwymiotowałem. Wydaje mi się, że coś podobnego zdarza się podczas napadu padaczkowego. Jednocześnie twarz, jak często zdarza się u osób z tą chorobą, nie boli. Czy to czasami odczuwa ledwie zauważalne drżenie mięśni.

Ledwie pamiętam moje dzieciństwo, ponieważ spędziłem dużo czasu w szpitalach. Potem byłem ciągle wyciągany z wygodnego, odpowiedniego środowiska dla mnie - wysłali mnie do szpitala kolejnych oddziałów szpitali. Wydawało mi się, że w każdym nowym dziale leżę najdłużej. Być może tak było, ponieważ lekarze nie mogli zrozumieć, co się ze mną dzieje, i nie spieszyli się, by pozwolić mi opuścić szpitalną salę.

Odkształcenie mojej twarzy wydarzyło się gdzieś za dwa lata - to znaczy nie od razu, jak niektórzy myślą

Matka zabrała mnie do różnych specjalistów i wszyscy wzruszyli ramionami i nie mogli postawić diagnozy. Ponieważ od tego czasu minęło zbyt wiele czasu, niewiele pamiętam. Myślę, że okres mojego życia był dla moich rodziców straszniejszy, bo to było lata 90., a moja rodzina żyła bardzo słabo, w Irkucku nie było dobrych lekarzy.

Moja matka i ja odwiedziliśmy endokrynologa, onkologa, reumatologa, dermatologa, ale wszyscy nie mogli postawić diagnozy. Mama była w rozpaczy, więc postanowiła spróbować niekonwencjonalnych zabiegów. Poszliśmy do wróżbitów, którzy obawiali się przyczyny choroby, uzdrowiciele - próbowali powstrzymać mnie przed zniszczeniem przy pomocy czerwonego wina i kapłana - puścił oryginalne grzechy i dostrzegli problem polegający na tym, że rodzice nie zostali ochrzczeni.

W końcu poznaliśmy kompetentnego specjalistę, był neurologiem z Regionalnego Dziecięcego Szpitala Klinicznego w Irkucku. Wysłała mnie do biopsji i do konsultacji w Instytucie Reumatologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych. U mnie zdiagnozowano zespół Parry-Romberga, przepisany lek, który brałam przez wiele lat. Kiedy skończyli, musieli zostać zamówieni w Moskwie - w Irkucku po prostu nie było koniecznego leku.

Rok później poczułem się znacznie lepiej, nie krzyczałem z powodu nieustannego bólu w kościach, mogłem jeść - a to oznacza, że ​​leki naprawdę pomagały. Zaczęłam chodzić do szpitala na leczenie szpitalne znacznie rzadziej - mniej więcej raz w roku. Najbardziej nieprzyjemna dla mnie była codzienna inspekcja. Szef lekarza wziął kartę ambulatoryjną i przeczytał zapisy o przebiegu choroby, a studenci rezydencji wysłuchali jej. Ponieważ moja choroba jest rzadka, zawsze czułem szczególną uwagę lekarzy i studentów medycyny. Myślę, że wtedy moja dziecinna psychika była trochę traumatyczna. Za każdym razem, gdy lekarze przeprowadzali badanie, po cichu patrzyłem na nich i nie reagowałem wcale, czułem się jak królik doświadczalny. Z czasem szpitale stały się znanym środowiskiem.

Miałem szczęście z lekarzami, których spotkałem w Moskwie. Zrobili wszystko, co możliwe, aby w zasadzie rosyjscy lekarze byli w stanie w tym czasie - zdiagnozowali, przepisali skuteczne leki, potwierdzili niepełnosprawność, co było bardzo pomocne przy zakupie drogich leków. Kiedy choroba postępowała, obok mojej rodziny znaleźli się dobrzy ludzie, którzy nie odmawiali pomocy - krewni, koledzy, matki, przyjaciele rodziny. Dali pieniądze na wycieczkę do Moskwy. Jestem wiecznie wdzięczny mojej matce i nie mogę sobie nawet wyobrazić, jakiego wysiłku nie powinna w tym momencie zrezygnować.

Remisja miała miejsce w wieku dziesięciu lat, kiedy poszedłem do piątej klasy. Wróciłem do tej samej szkoły, w której studiowałem wcześniej. Nie było jednak więcej napadów, czasami boli mnie ból kości, który nadal odczuwam. Otrzymałem tę samą terapię. Z czasem zacząłem mieszać pigułki, po prostu je wyrzuciłem, bojąc się powiedzieć lekarzowi, że źle się czuję. Wtedy nie wiedziałem, że wszystkie najtrudniejsze testy są jeszcze przed nami, ponieważ deformacja twarzy do tego czasu była już bardzo zauważalna.

Poszliśmy do wróżbitów, widzieli przyczynę choroby w strachu, uzdrowiciele - próbowali powstrzymać mnie przed zniszczeniem za pomocą czerwonego wina, a kapłan - puścił oryginalne grzechy

Studiowałem w dobrej szkole, więc nie byłem poddawany żadnemu systematycznemu nękaniu. Ale nadal czułem, że moi rówieśnicy nie traktują mnie jak równego sobie. W klasach średnich miałem pseudonimy Baba Jaga i Terminator. Dobrze, że moja siostra studiowała w tej samej szkole - zawsze chroniła mnie przed przestępcami. Wtedy zdałem sobie sprawę, że środowisko może być agresywne, uwielbiam spędzać czas samotnie, czytać książki i nurkować w moim świecie. Trudno było mi się zaprzyjaźnić do wieku czternastu lat.

Kiedy zaczęło się dojrzewanie, oczywiście chciałem to polubić. Podobnie jak moi rówieśnicy, starałem się wyglądać atrakcyjnie, ale zdarzały się sytuacje, w których zamiast komplementu usłyszałem zdanie: „Dlaczego jesteś taki straszny?” Najczęściej byli to mężczyźni, którzy chcieli się spotkać na ulicy. Z reguły wszyscy wypowiadali to okropne zdanie, gdy tylko zobaczyli moją twarz.

Kiedy miałem osiemnaście lat, otrzymałem kwotę, która pozwala na operacje w Centralnym Instytucie Stomatologii i Chirurgii Szczękowo-Twarzowej. Łącznie wykonano sześć operacji: zainstalowałem kilka implantów twarzy, a także poprawiłem kształt nosa i warg. Pamiętam, jak czekałem na każdą kolejną operację - wydawało mi się, że uczyni mnie szczęśliwszym, chociaż nie wszystkie z nich są łatwe.

Począwszy od trzeciej operacji, zacząłem odczuwać skutki znieczulenia i sposób przetrwania implantów. Było to również trudne z psychologicznego punktu widzenia, ponieważ zdecydowanie nie mogłem pracować z wynikiem. Na początku wszystko mi się podobało, wtedy wydawało się, że mogło być lepiej. I widziałem wielu ludzi, którzy zrozumieli, że po operacji wyglądają zauważalnie lepiej niż przed nią, ale jednocześnie cierpią z powodu tego, że nie wyglądają tak, jak sobie wymarzyli. Prawdopodobnie na początku ja też byłem gotowy udać się na salę operacyjną tyle razy, ile chciałem, ale potem zdałem sobie sprawę, że nie jest to jedyna możliwa droga do szczęścia, a sens mojego życia nie polega na ciągłym korygowaniu siebie, nie warto na to tracić czasu.

W wieku 19 lat poszedłem na studia do Moskwy. Okazało się, że łatwiej jest zgubić się w tłumie. Dopiero po posunięciu zdałem sobie sprawę, że w moim rodzinnym mieście było to dla mnie najtrudniejsze w czasach, gdy dotarłem do jakiegoś miejsca publicznego. Te miejsca same mnie nie przerażały, ale droga do nich była próbą. A teraz dzieje się to samo: kiedy ludzie idą na spotkanie, nie postrzegają mnie jako osoby. Jestem dla nich akcesorium. Mogą patrzeć i oceniać, nie zastanawiając się, jak to jest poprawne. To przechodnie najczęściej pozwalają sobie zadać głupie pytania lub obrazę.

Teraz tak się dzieje i w takich chwilach nie lubię siebie. Na przykład kilka lat temu mój krewny spotkał się ze mną na weselu z przyjaciółmi. Powiedział mi: „Jesteś taki fajny, ale jak mogę ci pokazać mamie?” Myślę, że miał na myśli mój wygląd, a nie coś innego. Tak, to brzmi dziwnie, ale w Moskwie zdarza się to cały czas - w barach, w metrze i innych miejscach publicznych ludzie mogą na mnie patrzeć, próbować dotykać mojej twarzy, patrzeć pod moje grzywki. Proszę nie dotykaj mnie zwykle nie działa.

Wcześniej pomagało mi takie urządzenie psychologiczne: kiedy patrzyłem na swoje odbicie, wyobrażałem sobie, że jestem tylko jedną zdrową połową mojej twarzy, a drugą, dotkniętą chorobą, jest ktoś inny, to nie jest część mnie. Użyłem tej sztuczki, aby nie bać się wyjść na zewnątrz. Teraz staram się postrzegać siebie jako całkowicie takiego, jakim jestem, chociaż jest to bardzo trudne i nie zawsze możliwe.

Psycholodzy często próbowali mi w tym pomóc w dzieciństwie i dorosłości, ale nigdy nie pytali mnie, jak postrzegam siebie, czy moi rówieśnicy mnie krzywdzą i co czuję w tym momencie. Pamiętam, jak kiedyś, podczas konsultacji, psycholog zapytał mnie, dlaczego udaję, że nie mam żadnych problemów. Miałem wtedy dwadzieścia lat. Myślę, że nawet wtedy brakowało momentu niezbędnego do rozmów ze specjalistą, a ja stworzyłem wystarczająco silną barierę dla takich rozmów z kimś innym.

Zamiast komplementu usłyszałem zdanie: „Dlaczego jesteś taki straszny?” Najczęściej byli to mężczyźni, którzy chcieli się spotkać na ulicy

Dlatego uważam, że każdej interwencji chirurgicznej powinno towarzyszyć wsparcie psychologiczne. Jednocześnie specjalista powinien pracować nie tylko z traumami przeszłości, ale także z oczekiwaniami z przyszłości. Przed operacją ważne jest, aby zrozumieć, że chirurg nie jest magiem i nie ma potrzeby oczekiwać od niego niczego nadprzyrodzonego. Zawsze starałem się o tym pamiętać, ale mimo to były doświadczenia i naprawdę brakowało mi możliwości dzielenia się nimi natychmiast po operacjach.

W rodzinie temat mojej choroby jest uważany za temat tabu. Nigdy nie dyskutowaliśmy o tym, co się ze mną stało, gdy choroba postępowała i mój wygląd się zmienił. Rodzice nadal są zawstydzeni, aby omówić to ze mną. Kiedyś chciałem też myśleć, że nie ma choroby, ale teraz staram się zrozumieć, co się ze mną dzieje, i staram się zaakceptować siebie takim, jakim jestem. Przyjaciele mnie wspierają, ale czasami mogą nawet zadać pytanie: „Czy chcesz poprawić coś innego?” Nie, nie chcę, bo w tym przypadku spędzę życie próbując stać się nieskazitelnie piękna dla tych, którzy postrzegają mnie jako ciekawy przedmiot - czy badają twarz, czy pytają: „Wypadek?”. Naprawdę chcę zawsze kochać siebie, ale jest to trudne, ponieważ nieznajomi ciągle mi przypominają, że nie wyglądam jak oni.

Zdjęcia: Alla Smirnova

Obejrzyj film: STARTING FIRES FOR SENPAI. Yandere Simulator #13 (Kwiecień 2024).