Prions: Co wiemy o wiewiórkach, które zabijają

Białko - główny budulec ciała i stały składnik zdrowej diety. Chociaż wiewiórki zawsze martwiły się badaczami, dziś uwaga tych ostatnich przesunęła się na specjalny gatunek, priony. W Internecie, jak po prostu nie nazywają: „idealny zabójca”, „klucz do nieśmiertelności”, a nawet „cząsteczka zombie”. Społeczność naukowa zastanawia się, jak używać białek, które mogą szybko i nieuchronnie zniszczyć mózg, z korzyścią dla ludzkości. Zdecydowaliśmy się dowiedzieć, jakie są priony i zapytaliśmy ekspertów, jakie białka zabójców mogą być potencjalnie przydatne dla ludzi.

Po co o nich mówić

Priony zaczęto badać, ponieważ były one przyczyną rzadkich, ale bardzo niebezpiecznych chorób ludzi i zwierząt. Wśród nich jest tak zwana choroba wściekłych krów, świąd owcy i, na przykład, śmiertelna bezsenność rodzinna, w której osoba praktycznie przestaje spać, aw ciągu 12-18 miesięcy umiera na tle postępującej demencji. Innym przykładem choroby prionowej jest choroba Creutzfeldta-Jakoba, która prowadzi do śmierci w ciągu sześciu miesięcy lub roku po pojawieniu się pierwszych objawów; choroba dotyka mózgu, dlatego rozwijają się zaburzenia pamięci i uwagi, a następnie zaburzenie koordynacji i drgawek. Ten ostatni znajduje się na liście najbardziej niebezpiecznych chorób na świecie, ponieważ lekarze po prostu nie wiedzą, co z tym zrobić. Wszystko zaczęło się od tajemniczej choroby Kuru w Papui Nowej Gwinei, która wydawała się nie mieć rozsądnego wyjaśnienia.

Jak je znaleźć

Opowieść o odkryciu prionów wciąga w film przygodowy z elementami fikcji: wydaje się, że może być zdrowsze niż życie na pięknej wyspie pośrodku oceanu, na przykład w Nowej Gwinei? Ale dawno temu na Forach upadła choroba o nieznanej naturze, która objawiła się bardzo silnym drżeniem, uniemożliwiającym człowiekowi pierwsze chodzenie, a następnie stanie i siedzenie. Ostatecznie wszystko, co chory był zdolny, to kłamanie i drżenie. Nastąpił paraliż, a następnie śmierć. W przypadku nietypowych objawów klinicznych miejscowi nazywali chorobę kuru (tłumaczoną jako „drżenie”). Pediatra i wirusolog Carlton Gaiduszek wyjechał do Nowej Gwinei, aby studiować choroby zakaźne, w tym tajemniczą kurę. Zrobił to wszystko: w 1976 r. Gaidušek otrzymał Nagrodę Nobla „za odkrycia dotyczące nowych mechanizmów powstawania i rozprzestrzeniania się chorób zakaźnych”, dzieląc się nim z Baruchem Blumbergiem, który odkrył wirusa zapalenia wątroby typu B.

Jednak Gaidushek nie odkrył właściwych prionów - zasugerował jedynie, że wirus powoduje „patogenną cząstkę”, która nie jest widoczna pod mikroskopem. Aby to zrobić, naukowiec musiał spędzić dużo czasu na wyspie, odsłonić kilka setek martwych przedstawicieli niepełnosprawności, a nawet wysłać swoje organy (zwłaszcza Gaidushek był zainteresowany mózgiem, który uzyskał gąbczastą strukturę u pacjentów) swoim kolegom z różnych krajów. Rytualny kanibalizm stał się przyczyną epidemii wśród ludzi z Fore: był praktykowany nawet po oficjalnym zakazie władz. Motywy są prozaiczne: Faure wierzył, że wraz z jedzeniem ciała martwej osoby, jego umysł, zdolności lub talenty przejdą do nich.

O co w tym wszystkim chodzi?

Początkowo naukowcy sądzili, że znaleźli nowego wirusa lub cząstkę wirusa. Priony są naprawdę podobne do wirusów, ponieważ nie mają struktury komórkowej - to znaczy nie składają się z komórek, w przeciwieństwie do bakterii. Wirus jest kwasem nukleinowym, czyli DNA lub RNA w powłoce białkowej. Ale kiedy priony zostały uszkodzone przez zniszczenie tych kwasów, pozostały niebezpieczne właściwości zakaźne. Stopniowo stwierdzono, że prion jest tylko białkiem, tylko o niezwykłej strukturze. Wszystkie cząsteczki białka mają pewną konfigurację trójwymiarową - jeśli są znacznie uproszczone, w ten sposób układany jest łańcuch aminokwasów w przestrzeni. Zatem w prionach ta struktura jest nienormalna; co zaskakujące, ze „zwykłym” składem chemicznym, to właśnie ta anomalia konfiguracji sprawia, że ​​prion jest śmiertelny.

Jak normalne białko staje się nienormalne?

Nazwę wiewiórek pracujących przeciwko człowiekowi nadał amerykański lekarz Stanley Prusiner. Łącząc słowa białko (białko) i zakażenie (zakażenie), otrzymał „priony”, zidentyfikował je jako najnowszy typ biologicznych patogenów i po raz pierwszy opisał zasadę ich działania. W 1997 r. Otrzymał Nagrodę Nobla za swoją pracę. Prusiner odkrył również białko generujące priony - nazywano je białkiem prionowym, PrP. Najbardziej interesującą rzeczą jest to, że gen kodujący PrP jest zawarty w dwudziestym ludzkim chromosomie - to znaczy jest w DNA każdego z nas. Ale szansa na jej przekształcenie w prion jest minimalna, a większość ludzi żyje spokojnie, bez ryzyka chorób prionowych. Jednak tylko jeden błąd w syntezie białek może przekształcić normalną PrPC w nieprawidłową PrP Sc.

Jak wyjaśnia Walery Ilyinsky, genetyk i dyrektor generalny Genotek, priony są zwykłymi białkami, które uzyskały niezwykłą strukturę. To pozwala im zmienić strukturę podobnych białek, zmieniając je także w priony, to znaczy, że zachodzi proces podobny do infekcji. Aby rozpocząć chorobę, konieczna jest manifestacja pierwszego uszkodzonego białka - może to nastąpić albo w wyniku spontanicznego błędu podczas jego syntezy, albo po prionie z zewnątrz, od innej osoby lub zwierzęcia. A potem zaczyna się reakcja łańcuchowa.

Dr Rustam Ziganshin, chemik, zauważa, że ​​przyczyna i mechanizm przekształcania „normalnej” formy białka prionowego w niebezpieczne jest dziś bardzo słabo rozumiana. W doświadczeniach in vitro (in vitro) do tej transformacji wymagane są różne dodatkowe czynniki. W tym samym czasie, w doświadczeniach na zwierzętach, choroby prionowe rozwinęły się, gdy „normalne” białko prionowe zostało wstrzyknięte myszom, które są całkowicie pozbawione genu je programującego. Nie jest jasne, co sprawiło, że stał się „agresywny” w tym przypadku.

Wieczna młodość lub nieunikniona śmierć

Teraz mówią o tym, że na przykład choroba Alzheimera lub choroba Parkinsona mogą być związane z mechanizmem prionowym. Jeśli tak, możemy spodziewać się pojawienia się nowych metod leczenia lub zapobiegania tym poważnym chorobom. Co ciekawe, priony są podobne w mechanizmach działania i białkach drożdży - jest całkiem możliwe, że drożdże pomogą w badaniu tych dziwnych cząsteczek. Mówi się również o tym, jakie priony pomogą znaleźć lekarstwo na różne nowotwory złośliwe lub zakażenia HIV, i rzeczywiście staną się „kamieniem filozoficznym”, który doprowadzi ludzkość do życia wiecznego lub wiecznej młodości. Jednak chociaż te stwierdzenia są bezpodstawne.

Rustam Ziganshin wyjaśnia, że ​​jak każde badanie w dziedzinie biologii, badanie białek prionowych poszerza granice naszej wiedzy o życiu. Z praktycznego punktu widzenia wyniki mogą pomóc w zrozumieniu, w jaki sposób rozwija się szereg niebezpiecznych, ale nieuleczalnych chorób. Być może otrzymamy narzędzie do radzenia sobie z nimi. Jeśli zrozumiesz, jak normalne białko okazuje się anomalne i nauczysz się kontrolować ten proces, to może uda nam się rozpocząć go w przeciwnym kierunku - czyli przekształcić patologiczne białka w zdrowe, a wraz z nimi przywrócić zdrowie tkankom i organom.

Zdjęcia: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com